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                幼兒爲何每月輸血?
                 
                ( 來源:小兒科 作者:趙瓊 發布時間: 2016-08-08 )

                    “毛毛,散步,散步,毛毛,散步……”坐在護士站就聽見一個女童在走廊大聲唱著自編的童謠,沒有很動聽,但是充滿童真,讓人心生雀躍,感覺單純可愛。我往前一探,“原來是周XX啊,你今天穿的好漂亮,頭發多起來了哦。”聽見我在呼喊她,這小屁孩屁顛屁顛奔向護士站。因爲患地中海貧血,她幾乎每月都得靠輸洗滌紅細胞才能維持生命,她的堅強樂觀真的很感動我,每次靜脈穿刺時,她只會說:“阿姨,輕點。”我們兒科的護士都很照顧周XX,是真的喜歡這孩子。

                    “地中海貧血”又稱珠蛋白生成障礙性貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣于基因缺陷的複雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨床症狀變異性較大。地中海分型:

                    1.重型

                    出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。

                    2.中間型

                    輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

                    3.輕型

                    輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。

                    輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反複輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵螯合劑治療。常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。

                    造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作爲治療重型β地貧的首選方法。記得幾個月前我問過周XX的媽媽,有沒有找到配型成功的志願者,值得慶幸的是周XX的姐姐正是合適人選,只要等到時機成熟,這個可愛的小天使的生活質量就能大大提升!回望過去,一切努力都是值得的!

                    在此,我也希望社會各界人士能踴躍捐獻造血幹細胞,造福人類,幫助那些跟病魔抗爭的患兒早日康複!

                 

                 



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